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El síndrome de West es una encefalopatia epiléptica dependiente de la edad. Se inicia entre los cuatro y diez meses de edad, siendo más frecuente entre los 3 y 7 meses de vida, su incidencia se estima en 1 por cada 2000-6000 nacidos vivos siendo más afectados varones.
Este síndrome se caracteriza por la triada electroclinica de espasmos epilépticos, los cuales pueden ser en flexión, extensión y mixtos, así como retraso del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, es decir, causa un patrón específico en el examen de la actividad cerebral provocando ondas cerebrales desorganizadas.
Según la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos, el síndrome de West se clasifica de acuerdo con su etiología en sintomático y criptogénico. El síndrome sintomático se refiere a que se conoce la causa de las crisis, las cuales son el resultado de una o varias lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras en que el síndrome criptogénico no se conoce la causa de las crisis.
En el caso del síndrome sintomático existen diversos factores etiológicos prenatales, perinatales y posnatales, siendo las causas prenatales las más frecuentes, las cuales pueden ser displasia cerebral, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, incontinencia pigmentaria, síndrome de Sturge-Weber, anomalías cromosómicas (síndrome de Down, síndrome de Miller Dieker, trisomía 7 ), infecciones (citomegalovirus, herpes simple, rubéola, toxoplasmosis, sífilis), enfermedades metabólicas (fenilcetonuria, hiperglicinemia no cetósica, hiperornitinemia, homocitrulinemia), síndrome congénito, insulto hipóxico-isquémico, entre otras.
¿Cómo se diagnostica? Se debe de realizar el diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como cólicos del lactante, mioclonia benigna de la infancia temprana, postura de opistótonos por la espasticida y reflujo gastroesofágico. También se realiza el diagnóstico diferencial con síndromes epilépticos como epilepsia mioclónica del lactante, la encefalopatía mioclónica precoz y el síndrome de Ohtahara, los cuales se inician en la etapa neonatal.
El pronóstico global del síndrome de West es grave. El retardo mental ocurre en el 90 % de los casos y con frecuencia se asocia con déficit motor, trastornos de conducta y rasgos autísticos. La mortalidad puede alcanzar el 20%, posteriormente más de la mitad pueden evolucionar a epilepsias refractarias como el Síndrome de Lennox-Gastaut entre el 25-54% de los casos y epilepsias con crisis parciales complejas.
Hospital Multimédica Norte
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